Четырёхлетний Захар Пучков из Гусь-Хрустального возвращается к нормальной жизни

Ровно год назад столичные нейрохирурги прооперировали мальчика из Гусь-Хрустального- Захара Пучкова. У ребёнка- редкое генетическое заболевание. Для Захара начался курс спасительной терапии. Добиться её удалось только после обращения в суд. Что изменилось в семье Пучковых, расскажет моя коллега Мария Платанюк.
Прокатиться на самокате, покормить голубей или сделать, к примеру, вот так… Простые слагаемые обычного детского счастья. Для Захара Пучкова, это было бы невозможно, если бы не курс лечения жизненно необходимым препаратом «Церлипоназа Альфа». Стоимость годового курса- 53 миллиона рублей. На этих фото- первые часы после операции. Ровно год назад малыша прооперировали столичные нейрохирурги. Захару установили специальный порт, с помощью которого лекарство поступает прямо в мозг. Перерывов в инфузиях делать нельзя. Сегодня мама малыша- Оксана благодарит и сотрудников владимирской ОДКБ. После курса в столице Захар продолжил лечение в родном регионе. Оксана Пучкова, мама Захара:
— В течение года у Захара не случилось ни одного приступа. Захар активный, бегает, прыгает, веселится. И 24 декабря в этом году у нас планируется последняя инфузия. Есть опасения, как будет следующий год.

За судьбой Захара и его семьи «Вести-Владимир» следят уже больше года. Диагноз «нейрональный цероидный липофусциноз»- и у Захара, и у его старшей сестры Маруси. Редкая генетическая болезнь начала проявлять себя, когда девочке было 3 года. Спустя время Маруся окончательно утратила все навыки. Не ходит, не говорит, не ест самостоятельно. Нуждается в постоянном паллиативе. Предотвратить подобные последствия для Захара помогло только обращение в суд. Фактически Фемида обязала департамент здравоохранения обеспечить лечение малыша. Интересы ребёнка защищала прокуратура. Всё это время семью Пучковых вел и центр экспертной помощи «Дом редких».

Кирилл Куляев, юрист Центра экспертной помощи «Дом редких»:

— Ещё до обращения в суд была встреча в департаменте здравоохранения области, но она успехом не увенчалась и нам пришлось обращаться в суд.

«Дом редких» помогает детям с орфанными заболеваниями. Председатель правления организации Анастасия Татарникова рассказывает: сегодня в России 32 ребёнка с диагнозом Нейрональный цероидный липофусциноз второго типа. Половина из них уже получает лечение. Благодаря объединению усилий и активной правозащитной позиции.

Анастасия Татарникова, председатель правления Центра экспертной помощи «Дом редких»:

— Первый ребёнок с НЦЛ-2 получил терапию в августе 2019-ого года. Конечно, за это время существенно удалось переломить ситуацию с лечением таких детей. Буквально за полтора года 15 детей получили спасительную терапию. * Семье Захара я хочу пожелать, чтобы они не столкнулись с теми трудностями, которые были при получении лекарства.

Родители Захара переживают… Заложат ли средства на жизненно необходимый препарат, не зарегистрированный в России, на следующий год? Один из ответов на свои письма Оксана Пучкова получила за подписью первого вице-губернатора Сергея Шевченко. «Денежные средства для проведения организационных мероприятий по закупке лекарственного препарата «Церлипоназа Альфа- Бринейра» для обеспечения Вашего сына в 2021 году в ГБУЗ ВО «Гусь -Хрустальная городская больница» запланированы.

Сегодня от этого препарата напрямую зависит дальнейшая судьба Захара. Кстати, до пандемии малыш ходил в обычный детский сад. В этом году на Новый год он, конечно, попросит планшет или новый игрушечный автомобиль. А вот родители загадают, пожалуй, единственное желание. Чтобы этот путь к жизни продолжался.

Мария Платанюк «Вести-Владимир».