«Спасти хотя бы одного»: тяжелобольные брат и сестра из Гусь-Хрустального не могут получить лекарство даже по суду

Шестилетняя Маруся и трехлетний Захар из Гусь-Хрустального родились здоровыми детьми. Учились ходить, говорить, рисовать и лепить. Но в 2016 году Маруся, которой тогда было три годика, в детском саду стала задыхаться. Мама Оксана повезла ее во владимирскую больницу. Марусю на протяжении полугода лечили от эпилепсии, но у девочки продолжались приступы. Тогда Пучковы поехали в Москву, где у малышки определили редкое генетическое заболевание. Раз болезнь наследственная — проверили и брата. И, увы, оказалось, что он тоже неизбежно заболеет. Диагноз — нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ-2 типа). Эта болезнь проявляется не сразу, первые годы ребенок выглядит здоровым. Потом начинаются судороги, паралич и… трагический исход.

Маруся до болезни

Препарат, который может побороть болезнь, существует — «Церлипоназа альфа», но стоит 48 миллионов рублей на год. Причем в России лекарство не зарегистрировано — это часто бывает с новыми препаратами, зарубежные производители просто не хотят связываться с российской системой.

Подает «сигнал» глазами

— У Маруси шли постепенные ухудшения: когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а к следующей поездке перестала ходить, — плачет мать Оксана Пучкова. — У дочки сразу проявлялись лидерские черты характера. Мы так радовались. А сейчас… она лежит.

Раньше Мария любила петь и танцевать, но теперь даже не говорит. Девочка потеряла все навыки: перестала ходить, самостоятельно сидеть и кушать. А недавно — реагировать на любимые мультики. Только когда мимо окон проходят мальчишки, из колонок которых играет музыка, Маруся подает «сигнал» глазами.

— Захар пока ходит в детский сад. Несмотря на то, что у него есть небольшая задержка речи, он играет и общается с детьми, — рассказывает мама. — Чтобы остановить болезнь у сына, московские специалисты выписали зарубежный препарат «Церлипоназа альфа» или по-другому «Бринейра». Мы его самостоятельно купить не можем — нужно примерно 48 миллионов в год. Он необходим, чтобы спасти хотя бы Захара. Ведь у Маруси уже все навыки потеряны.

Когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а на следующую поездку в столицу — перестала ходить, — рассказала мама

Суд прошел. Лекарства нет

Когда Оксана пришла в департамент здравоохранения Владимирской области с назначением, там отказались закупать данный препарат. Сказали, что нет денег, да и вводить его надо только в стационаре, а в регионе это делать некому — у нас отсутствует детская нейрохирургическая служба. Тогда Пучковы обратились в общественную организацию для пациентов с редкими заболеваниями «Дом Редких». С юристом организации Кириллом Куляевым мама снова поехала на личный прием в облздрав.

— Нас приняли три специалиста. Ответ был таким: «Препарат для лечения этого заболевания в РФ не зарегистрирован, следовательно, закупить его мы не можем. Обращайтесь в суд». Врачей, которые смогли бы вводить препарат, тоже не нашлось. Московские специалисты согласились бесплатно обучить владимирских, но те не приняли предложение. В начале мая прокуратура, которая встала на защиту детей, подала в суд, в августе суд удовлетворил наши требования, — сказал юрист.

Вроде бы есть решение суда, причем с формулировкой «к немедленному исполнению». Не исполнить его — само по себе преступление. Но лекарство семье по-прежнему никто не покупает.

— Законодательно процедура назначения незарегистрированных препаратов урегулирована. Четко прописано, что именно Федеральный центр, куда ездила семья, имеет право назначать такие препараты. И с этим назначением мама обратилась в региональный облздрав. Потому что медицинскую помощь должен организовать именно регион, — продолжил Кирилл Куляев. — Я не могу понять, почему, когда речь идет о жизни детей, никаких действий со стороны департамента нет.

«Комсомольская правда» отправила официальный запрос в департамент здравоохранения администрации Владимирской области. Нам пообещали ответить в течение 2-3 дней.

Если в ближайшее время Захар не получит лечение — болезнь начнет прогрессировать

ОФИЦИАЛЬНО

Захар немедленно должен получить лечение. Иначе — болезнь начнет прогрессировать. И этот процесс будет необратимым. Это признал суд.

— Заключение консилиума врачей-специалистов Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова подтверждает нуждаемость Захара Пучкова в лекарственном препарате «Церлипоназа альфа», незарегистрированным на территории РФ и не имеющим аналогов в РФ, назначенным ему в установленном законом порядке по жизненным показаниям. Суд приходит к выводу о том, что Захар Пучков как ребенок-инвалид имеет право на бесплатное обеспечение препаратом. На департамент здравоохранения Владимирской области возложить обязанность по такому обеспечению в необходимом количестве, — написано в решении суда.

ИСТОЧНИК KP.RU