В ОКБ добились ремиссии у пациента с редчайшим синдромом Гудпасчера

В Областной клинической больнице 33-го региона боролись за жизнь пациента с редким и тяжелым заболеванием — синдромом Гудпасчера. Это редкое аутоиммунное заболевание (один случай на 2 миллиона населения), при котором поражаются мелкие сосуды почек и легких, что приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности, легочным кровотечениям, прогрессирующей потери функции почек, сообщает облздрав. Во Владимирской области это первый зафиксированный случай подобного заболевания. Оно настолько тяжелое и редкое, что не существует даже четкого алгоритма лечения пациентов с данным синдромом. Однако в случае с молодым человеком из 33-го региона удалось добиться ремиссии.

Подробнее история болезни жителя Владимирской области описала на официальном сайте департамента здравоохранения:

«Молодой мужчина в течение нескольких месяцев страдал кровохарканьем по утрам. К врачам не обращался, связывая появление неприятного, но необременительного симптома с курением. Однако спустя два-три месяца, после очередного простудного заболевания, кровохарканье усилилось, самочувствие ухудшилось, появилась невысокая температура. Знакомые стали обращать внимание на нездоровую бледность лица у нашего героя. Для уточнения состояния юноша был госпитализирован. Проведен большой комплекс обследований, который не выявил причин кровохарканья. Тем не менее, предпринимаемые методы лечения привели к исчезновению крови в мокроте, и пациент был выписан из стационара.

Однако спустя две недели симптомы возвратились. Это послужило основанием к повторной госпитализации и потребовало повторного тщательного обследования. Через несколько дней внезапно в ночное время у пациента развились мучительное чувство заложенности в груди и выраженная одышка. Доктор зафиксировал резкое падение возможности насыщения крови кислородом, после чего пациент был переведен в отделение реанимации. К этому моменту с пациентом уже работала междисциплинарная бригада специалистов: реаниматологи, пульмонологи, нефрологи, иммунологи, трансфузиологи, ревматологи, специалисты лучевой диагностики, эндоскописты. Только путем тщательных обсуждений и скрупулезного анализа всех полученных результатов обследования докторам удалось прийти к единому мнению.

Согласно достигнутому консенсусу, у пациента развилось крайне редкое (орфанное) заболевание, при котором наблюдается тяжелое одномоментное поражение легких и почек. Иммунологический тест подтвердил: среди возможных вариантов так называемых почечно-легочных синдромов у нашего подопечного развился наиболее тяжелый его вариант — синдром Гудпасчера.

Принцип терапии данного заболевания — в удалении из крови аутоантител, тех самых антител, которые неверно борются с собственным организмом, как с самой опасной инфекцией, пытаясь ее уничтожить. Типичный вариант течения синдрома Гудпасчера характеризуется быстрым, иногда молниеносным, развитием фатального легочного кровотечения и/или быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Лечение болезни Гудпасчера, по сути, сводится к ежеминутной и многодневной борьбе за жизнь пациента.

До недавнего времени представление о прогнозе болезни было крайне негативным, продолжительность жизни пациентов исчислялась месяцами, однако современные подходы к терапии позволяют добиться многолетней ремиссии у большей части пациентов. В этот раз докторам Областной клинической больницы справиться с тяжелым недугом удалось. Пациент выписан домой и даже планирует в скором времени вернуться к труду».